Kolestasis Pada Bayi (www.pediatrik.com)

Kolestasis Pada Bayi Sjamsul Arief, Boerhan Hidajat, Bagus Setyoboedi BATASAN Kolestasis adalah gangguan pembentukan, sekresi dan pengaliran empedu mulai dari hepatosit, saluran empedu intrasel, ekstrasel dan ekstra-hepatal. Hal ini dapat menyebabkan perubahan indikator biokimia, fisiologis, morfologis, dan klinis karena terjadi retensi bahan-bahan larut dalam empedu. Dikatakan kolestasis apabila kadar bilirubin direk melebihi 2.0 mg/dl atau 20% dari bilirubin total. PATOFISIOLOGI Kolestasis pada bayi dibagi dalam dua golongan besar yaitu hepato-seluler dan bilier, intra dan ekstra hepatal. Penyebab terbanyak kolestasis pada neonatus adalah kerusakan jaringan hati akibat infeksi virus intra uterin, terutama TORCH. Penyebab lain diantaranya gangguan metabolik, genetik, autoimun, dan gangguan embrional. Secara klinis maupun laboratoris sangat sukar untuk membedakan kolestasis intra dan ekstra hepatal, sehingga diperlukan langkah diagnostik yang kompleks. GEJALA KLINIS � Kuning � Gatal-gatal di kulit � Urin berwarna gelap � Tinja pucat seperti dempul � Pembesaran perut DIAGNOSIS A. Anamnesis Riwayat kehamilan dan kelahiran: infeksi ibu pada saat hamil atau melahirkan, berat lahir, lingkar kepala, pertumbuhan janin (kolestasis intrahepatik umumnya berat lahirnya <> Riwayat keluarga : riwayat kuning, tumor hati, hepatitis B, hepatitis C, hemokro-matosis, perkawinan antar keluarga. Resiko hepatitis virus B/C (transfusi darah, operasi, dll) paparan terhadap toksin/obat-obat. B. Pemeriksaan fisik 1. Pertumbuhan (berat badan, lingkar kepala) 2. Kulit : ikterus, spider angiomata, eritema palmaris, edema 3. Abdomen : a. Liver : pembesaran/ukuran, konsistensi, permukaan. b. Splenomegali. c. Vena kolateral, asites. 4. Mata : ikterik Lain-lain : jari tabuh, asteriksis, foetor hepaticus C. Pemeriksaan penunjang 1. Gambaran darah tepi 2. Biokimia darah � Serum bilirubin direk dan indirek � ALT (SGPT), AST (SGOT) � Gamma Glutamil Transpeptidase (GGT) � Masa protrombin � Albumin, globulin � Kolesterol, trigliserida � Gula darah puasa � Ureum, kreatinin � Asam empedu 3. Urin : rutin (leukosit urin, bilirubin, urobilinogen, reduksi) dan kultur urin 4. DAT (aspirasi cairan duodenum) 5. Pemeriksaan etiologi : TORCH (toksoplasma, rubella, CMV, herpes simpleks), hepatitis virus B, C, skrining sederhana penyakit metabolik (gula darah, trigliserida). 6. Pencitraan : � USG dua fase (puasa 4-6 jam dan sesudah minum) � CT scan, MRI � Skintigrafi 7. Kolangiografi intraoperatif untuk kasus kolestasis ekstrahepatik 8. Biopsi hati Gambaran laboratoris kolestasis intrahepatis dan ekstrahepatis secara kasar Intrahepatis Ekstrahepatis ALT/AST +++ + GGT + ++++ Bilirubin serum +++ ++ DIAGNOSIS BANDING � Anatomi : atresia bilier, kista koledokal, hipoplasia bilier � Infeksi : toksoplasma, rubella, sitomegalovirus, simplek herpes, sipilis � Metabolik : galaktosemi, tirosinemi � Endokrin : hipotiroit, hipokortisol � Genetik : sindrom Alagille, PFIC � Lain-lain : infeksi bakteri TERAPI A. Terapi operasi untuk kolestasis ekstrahepatik B. Terapi medikamentosa untuk kolestasis intrahepatik yang diketahui penyebabnya C. Terapi suportif 1. Asam ursodeoksikolat 10-20 mg/kg dalam 2-3 dosis 2. Kebutuhan kalori mencapai 130-150% kebutuhan bayi normal dan mengandung lemak rantai sedang (Medium chain trigliseride-MCT), misalnya panenteral, progrestimil 3. Vitamin yang larut dalam lemak - A : 5000-25.000 IU - D : calcitriol 0,05-0,2 ug/kg/hari - E : 25-200 IU/kk/hari - K1 : 2,5-5 mg : 2-7 x/ minggu 4. Mineral dan trace element : Ca, P, Mn, Zn, Se,Fe 5. Terapi komplikasi lain: misalnya hiperlipidemia/xantelasma: Obat HMG-coA reductase inhibitor contohnya kolestipol, simvastatin 6. Pruritus : - Atihistamin : difenhidramin 5-10 mg/kg/hati, hidroksisin 2-5 mg/kg/hati - Rifampisin : 10 mg/kg/hari - Kolestiramin : 0,25-0,5g/kg/hari PEMANTAUAN A. Terapi Dilihat progresifitas kondisi klinis seperti ikterus (berkurang, tetap, semakin kuning), besarnya hati, limpa, asites, vena kolateral. Kadar bilirubin direk dan indirek, ALT, AST, GGT, albumin, tes koagulasi dan pencitraan. B. Tumbuh Kembang Pertumbuhan pasien dengan kolestasis intrahepatik menunjukkan perlambatan sejak awal. Pada pasien dengan kolestasis ekstrahepatik umumnya bertumbuh dengan baik pada awalnya tetapi kemudian akan mengalami gangguan pertumbuhan sesuai dengan perkembangan penyakit. Pasien dengan kolestasis perlu dipantau pertumbuhannya dengan membuat kurva pertumbuhan berat badan dan tinggi badan bayi/anak. DAFTAR PUSTAKA 1. Balisteri WF. Cholestasis. In: Berhman RE, Kliegman RM, Jenson HB, eds. Nelson Text Book of Pediatrics, 17th ed. Philadelphi : WB Saunders, 2004; 1203-7. 2. Emerick KM, Whitington PF. Molecular Basis of Neonatal Cholestasis. Pediatrics Clinics of North America 2002; 49 (1) : 1-3. 3. Haefelin DN, Griffiths P, Rizetto M. Systemic Virosis Producing Hepatitis. In: Bircher J, et al, eds. Oxford textbook of clinical hepatology, 2nd ed. Oxford: Oxford University Press, 1999; 955-63. 4. Rosenthal P. Neonatal Hepatitis and Congenital Infections. In: Suchy FJ, ed. Liver disease in children, 1st ed. St. Louis : Mosby year book, 1994; 414-24. Bagan Tata Laksana Kolestasis pada Bayi